“渐冻人”易被误诊，更需特殊家庭护理(2)

　　（上接D02版）

　　■ 规范治疗

　　确诊 临床确诊需半年至一年

　　除了容易被误诊外，ALS的确诊也需要较长时间，樊东升介绍，这与诸多因素有关，对于很多基层医院的医生来说，ALS是相当少见的一种疾病，“大多数神经内科医生都没见过这种病例或认识不足，可能存在误诊的情况。”除此之外，很多患者由于缺乏对ALS的认识，在出现症状就医时也存在科室选择不当的问题，“不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊等，这也延长了疾病的确诊时间。很多ALS患者初期可能表现出一些骨科疾病症状，但其实病变部位并不在此，我也遇到有病人甚至是在其他医院、科室做完手术后又过来就诊的。”从发病到诊断之间的时间与患者后期状况有很大关系，快速、明确的诊断并尽快开始规范的治疗对于多数病人（除去部分就诊时情况已经较严重的患者）来说，可以延缓疾病的进程。“比较理想的情况下，患者在一周左右的时间内即可确诊，一般来说，病人如果能在3个月左右的时间内确诊，就已经算早期了，通常ALS临床确诊时间在半年-1年之间是很常见的，有些患者甚至更长。”临床中也经常出现一些病人因不熟悉病情而挂错号的情况，樊东升表示，这在ALS患者中也很常见，

　　另一方面，ALS在发病早期所损害的部位相对比较局限，在病情表现并不充分时，即便在专科医院，也只能是高度怀疑，无法确诊，但之后通过定期的随访，可以尽早确定，有些治疗措施在怀疑阶段就可以开始进行。

　　航空总医院神经内科副主任医师张洁也表示，确诊时间非常长，除了认识度不足等问题，ALS的确诊需要肌电图与临床状况结合，但在发病早期，患者上下运动神经元的共同体征不太多，患者可能出现肌肉萎缩、肌肉张力不高，但症状并不典型，如果不做肌电图，很难在临床中确诊。

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　　肌电图为确诊重要途径

　　樊东升表示，另一方面，ALS的诊断并不存在“金标准”，无法通过某项检查确诊。目前临床中早期诊断比较重要的一项便是肌电图，但肌电图也不是一种特异性诊断方法，但肌电图可以帮助区别病变系肌原性或是神经元，另外，结合临床表现也是ALS诊断的一个重要方面。

　　樊东升介绍，肌电图对于操作人员的水平还是有一定要求的，“如果肌电图操作不规范，反而有可能会误导医生的诊断”。如果患者上肢有问题，根源可能是ALS、脊椎病及神经元损伤等，肌肉的选择就很重要，如果怀疑病人为ALS，除了上肢肌肉外，还需选取下肢及其他部位的肌肉，但肌肉的选择跟医生也有很大关系。“这也是我们跟国外一个很大的区别，国外肌电图一般由神经科医生进行操作，国内长期以来形成的现状是交由技术人员进行操作，但技术人员对临床往往缺乏了解，临床医生对肌电图也不够熟悉。”

　　治疗 延长生存+提高生活质量

　　目前的治疗措施主要有两个意义，即一方面延缓疾病进展过程，延长患者生命，另一方面，提高患者生活质量。至于积极的治疗措施大约能将患者的生命延长多久，樊东升解释，具体的情况因人而异，对于确诊较晚，神经元丢失较多的病人，药物的作用也有限，因为神经细胞不可再生，而要维持呼吸、吞咽等正常功能需要一定数量的神经元。相反，如果病人在发病早期就能够就诊，樊东升介绍，剩余的神经元数量较多，可以通过药物治疗等措施尽量延缓疾病进展，这种延缓也在一定意义上为下一步的治疗争取了时间。

　　护理 护理人员需有专业知识

　　渐冻人的护理与普通病人的护理有很大的差别，邢岩表示，其特殊性主要体现在几个方面，一方面，患者肌肉瘫痪，行动不便，一般来说，每两个小时需要进行一次翻身、拍背。另外，随着病情的进展，患者在后期往往出现吞咽功能受损，口水等容易引起吸入性肺炎，肺部感染几率特别高，很多病人后期经常处于感染之中。第三，后期呼吸衰竭时呼吸机需长期佩戴不可摘，但病人意识清醒，可能会出现一些心理问题，对护理工作也有一些特殊要求。

　　总的来说，护理人员需要具有一定的专业知识，最好是专业的护理人员，比如说，后期需要为病人吸痰，护理人员如果操作不当，很难保证患者气道通畅，护理不到位病人也容易出现褥疮。2-3个人照护一个人是比较理想的状态。

　　■ 热点问答

　　对于在门诊无法确诊的病人，就需要住院进行一些更特殊的检查，包括腰穿、骨穿等，这也是规范治疗流程中的一环。

　　“渐冻人”无需住院，但要系统护理

　　Q北医三院神经内科每年收治ALS的情况如何？

　　樊东升：我们医院平均每年收治的ALS患者在四五百左右，跟国内其他医院相比，收治的病人属于较多的。在疾病的鉴别诊断方面，对于一些常见的可能会引起类似神经元疾病表现的病症，如某些肿瘤、风湿免疫性疾病等，我们将其称之为“类ALS综合征，”鉴别诊断也是我们的特色与优势，如果处理不当，再加上本身这种疾病也比较少见，便可能会出现漏诊、误诊。对于在门诊无法确诊的病人，就需要住院进行一些更特殊的检查，包括腰穿、骨穿等，这也是规范流程中的一环。如果确诊是ALS患者，医院会为其建立档案，这也是我们科室的一个特点，通过档案的建立，实现对病人的纵向管理，每三个月进行一次电话随访，本地病人也可回院随访。

　　很多病人在医院往往是一次性的就诊，医院对病人的后续情况并没有太多跟踪、随访，而且随访本身也有一个标准流程，可根据此进行患者功能评分，可借此了解病人的疾病进展情况，另外，在随访中也会叮嘱患者应每三个月进行一次肺功能检查（在当地医院即可完成），我们获知结果后可以远程指导病人下一步的治疗。呼吸机治疗是ALS治疗过程中一个重要的环节，但病人及其家属对于何时开始使用呼吸机并没有准确把握，如果到病情较为严重时才开始使用，可能为时已晚。

　　另外，我们每周四也有相关活动，病人及家属可以参与其中，医护人员会就呼吸机使用、病人营养支持、患者护理等方面的问题对家属进行指导，希望给病人提供系统的服务。相对来说，国外在这方面做得好一些，一般设有ALS专病门诊，而且配备相应的团队，其中包括医生、护士、康复师、理疗师等，病人一旦确诊，各方面的相应措施都会立即跟进，我们跟国外相比，在就诊环境、条件及服务方面还是有一定差距的。

　　霍金的经验不适用于普通患者

　　Q霍金也患有此病，为何生存时间能够如此之长？这种经验是否具有普及意义？

　　樊东升：霍金能够生存如此之久有几个方面的因素，一是其年轻时就已经发病，在任何疾病中，年轻都是一个利好因素，另外，霍金发病后的照护等也比较妥当，花费也较大，不是任何人都可以做到的。

　　Q渐冻人的发病过程是不可逆的，但很多病人在后期眼球仍能眨动，并未出现渐冻症状，原因何在？

　　张洁：眼球运动受动眼神经、外展神经等影响，这些神经在渐冻人中并不受累，而吞咽、面部表情等有关的肌肉则受累，所以患者即便在后期，眼球仍然是可以动的。

　　D02-D03版采写/新京报记者 张秀兰